Что такое альцгеймера болезнь

Состояние отпатрулирована. Как правило, болезнь начинается с малозаметных симптомов, но с течением времени прогрессирует. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство кратковременной памяти , например, неспособность вспомнить недавно заученную информацию.

Причины, симптомы и лечение болезни Альцгеймера

Состояние отпатрулирована. Как правило, болезнь начинается с малозаметных симптомов, но с течением времени прогрессирует. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство кратковременной памяти , например, неспособность вспомнить недавно заученную информацию.

С развитием болезни происходит потеря долговременной памяти [6] , возникают нарушения речи и когнитивных функций, пациент теряет способность ориентироваться в обстановке и ухаживать за собой. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти [7]. При обращении к врачу и подозрении на болезнь Альцгеймера для уточнения диагноза обычно анализируют поведение, проводят серию когнитивных испытаний, если возможно, проводится магнитно-резонансная томография МРТ [8].

Индивидуальный прогноз затруднён из-за вариаций в длительности течения болезни, которая может развиваться скрыто на протяжении длительного времени, прежде, чем станут заметны симптомы и будет поставлен диагноз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около семи лет [9] , менее трёх процентов больных живут более четырнадцати лет [10]. В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера.

Ключевыми особенностями болезни являются накопление амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга [11] [12]. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но пока не позволяют ни остановить, ни замедлить развитие заболевания. Множество перспективных методов терапии достигло этапа клинических испытаний, число которых на год составляло более пятисот, однако неясно, будет ли доказана их эффективность.

В метод глубокой транскраниальной магнитной стимуляции [en] Deep TMS получил знак одобрения CE Mark для лечения симптомов болезни Альцгеймера наряду с другими заболеваниями [13] [14].

Две американские компании прекратили разработку некогда перспективного препарата для облегчения последствий потери памяти при болезни Альцгеймера после двух клинических исследований, в ходе которых средство не смогло помочь больным.

Исследователи сообщили, что положительная динамика заболевания у пациентов в легкой или ранней стадии болезни Альцгеймера не отличалась от таковой в контрольной группе пациентов, которым давали плацебо.

В настоящее время лекарства от болезни Альцгеймера не существует [15]. Предлагается множество способов предупредить болезнь Альцгеймера, но не отмечено их воздействия на ход заболевания и его тяжесть. Как для предупреждения, так и для борьбы с болезнью часто рекомендуют заниматься физическими упражнениями, стимулировать мышление и придерживаться сбалансированной диеты [16] [17]. В году появились сообщения о том, что создаваемый израильскими учёными препарат привел к полному исчезновению симптомов болезни Альцгеймера у мышей [18].

Болезнь Альцгеймера принадлежит к заболеваниям, накладывающим самый тяжёлый финансовый груз на общество в развитых странах [19] [20]. Эмиль Крепелин был первым, кто назвал болезнь Альцгеймера самостоятельным заболеванием. Диагноз болезни Альцгеймера на протяжении большей части двадцатого века ставили лишь относительно молодым пациентам, у которых первые симптомы деменции появились в возрасте от 45 до 65 лет. Заболеваемость отражает число новых случаев на единицу человеко-времени обычно количество новых случаев на тысячу человеко-лет , а распространённость заболевания говорит об общем числе поражённых болезнью в популяции на конкретный момент времени.

Когортные лонгитюдные исследования в ходе которых изначально здоровая популяция отслеживается на протяжении многих лет говорят о заболеваемости на уровне 10—15 новых случаев на тысячу человеко-лет для всех типов деменции и 5—8 случаев для болезни Альцгеймера [26] [27] , что составляет приблизительно половину от общего числа ежегодных диагнозов.

Пожилой возраст является главным фактором риска, что отражается в статистике: на каждые пять лет после летнего возраста показатель риска увеличивается примерно вдвое, вырастая от 3 случаев в 65 лет до 69 случаев на тысячу человеко-лет к 95 годам [26] [27].

Распространённость болезни в популяции зависит от различных факторов, в том числе от заболеваемости и смертности. Поскольку заболеваемость растёт с возрастом, необходимо непременно учитывать средний возраст населения в исследуемой местности. В менее развитых странах распространённость болезни ниже [30]. К подобным выводам приходят и авторы других работ [30]. Ход болезни подразделяют на четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и функциональных нарушений.

Первые симптомы часто путают с проявлениями старения или реакцией на стресс. Наиболее ранние когнитивные затруднения выявляются у некоторых людей при детальном нейрокогнитивном тестировании за восемь лет до постановки диагноза [32].

Эти изначальные симптомы могут отражаться на выполнении не самых сложных повседневных задач [33]. Наиболее заметно расстройство памяти , проявляющееся в затруднении при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию [34] [35]. Малозаметные проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления либо нарушение семантической памяти память о значении слов, о взаимоотношении концепций , также могут быть симптомом ранних стадий болезни Альцгеймера [36] [37].

На этой стадии может отмечаться апатия , которая остаётся самым устойчивым нейропсихиатрическим симптомом на всём протяжении заболевания [38] [39] [40]. Прогрессирующее снижение памяти и агнозия при болезни Альцгеймера рано или поздно ведут к подтверждению диагноза.

У небольшого числа пациентов при этом на первый план выступают не расстройства памяти, а нарушения речи, исполнительных функций, восприятия либо двигательные нарушения апраксия [45]. Болезнь по-разному отражается на различных аспектах памяти. Афазия в основном характеризуется оскудением словарного запаса и сниженной беглостью речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей. На этой стадии болезни человек обычно способен адекватно оперировать простыми понятиями при речевом общении [48] [49] [50].

При рисовании, письме, надевании одежды и других задачах с использованием тонкой моторики человек может казаться неловким из-за определённых проблем с координацией и планированием движений [51].

По мере развития болезни человек зачастую вполне способен выполнять многие задачи независимо, однако ему могут потребоваться помощь или присмотр при попытке провести манипуляции, требующие особенных когнитивных усилий [45]. Способность к независимым действиям снижается из-за прогрессирующего ухудшения состояния [45].

Расстройства речи становятся очевидными, так как с потерей доступа к словарному запасу человек все чаще подбирает неверные слова на замену забытым парафазия. Также идет потеря навыков чтения и письма [48] [52]. Со временем всё более нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность человека справляться с большинством повседневных задач [53]. На этом этапе усиливаются проблемы с памятью, больной может не узнавать близких родственников [54].

Прежде нетронутая долговременная память также нарушается [55] и отклонения в поведении становятся более заметными.

Обычными являются такие нейропсихиатрические проявления, как бродяжничество , вечернее обострение англ. Может развиться недержание мочи [58]. У родственников больного и ухаживающих за ним лиц эти симптомы вызывают стресс , который может быть смягчён перемещением пациента из-под домашнего присмотра в стационарное заведение [45] [59].

На последней стадии болезни Альцгеймера пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется [48]. Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним [60].

Хотя на этом этапе всё ещё могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением [45] , и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определённом этапе оказывается не в силах покинуть кровать [61] , а затем и самостоятельно питаться [62]. Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язва или пневмония , а не по вине собственно болезни Альцгеймера [63] [64].

Для объяснения возможных причин заболевания предложены четыре основные конкурирующие гипотезы: холинергическая, амилоидная, инфекционная и тау-гипотеза. В настоящее время эта гипотеза считается маловероятной, поскольку медикаменты, призванные скорректировать дефицит ацетилхолина, имеют невысокую эффективность, однако на её основе было создано большинство существующих методов поддерживающей терапии.

Предполагаются иные холинергические эффекты, например, инициация крупномасштабной агрегации амилоида [65] , ведущая к генерализованному нейровоспалительному процессу [66]. Ген, кодирующий белок APP , из которого образуется бета-амилоид, расположен на 21 хромосоме.

Интересным фактом в поддержку амилоидной гипотезы является то, что практически у всех доживших до 40 лет людей, страдающих синдромом Дауна дополнительная копия 21 хромосомы либо её участка , обнаруживается Альцгеймероподобная патология [69] [70]. К тому же APOE4 , основной генетический фактор риска болезни Альцгеймера, приводит к избыточному накоплению амилоида в тканях мозга ещё до наступления симптомов [71].

Более того, у трансгенных мышей , в организме которых вырабатывается мутантная форма человеческого гена APP, в мозге происходит отложение фибриллярных амилоидных бляшек и отмечаются другие патологические признаки, свойственные болезни Альцгеймера [72]. Экспериментальная вакцина продемонстрировала способность очищать мозг от амилоидных бляшек в ранних испытаниях на людях, однако не оказала значительного воздействия на деменцию [73].

В году, согласно данным Ассоциации по изучению болезни Альцгеймера, было отмечено, что уменьшение размера бета-амилоидных бляшек в тканях мозга замедляет снижение когнитивных функций [74]. Уверенной корреляции накопления бляшек с потерей нейронов не обнаружено [75]. В настоящее время амилоидная гипотеза является основной, но и она не позволяет объяснить всё многообразие явлений при болезни Альцгеймера.

Накопление бета-амилоида считается не непосредственной причиной болезни, а скорее триггером, запускающим последовательность нейродегенеративных изменений, многие из которых, включая таупатии и гибель нейронов, проявляются лишь спустя годы. Что именно запускает собственно накопление бета-амилоида, а также как именно оно влияет на тау-белок, и как это накопление можно предотвратить, остаётся неизвестным [76].

Предположительно, нити гиперфосфорилированного тау-белка начинают объединяться между собой, образуя в итоге нейрофибриллярные клубки внутри нервных клеток [77].

Это вызывает дезинтеграцию микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона [78] , приводя сначала к нарушению биохимической передачи сигналов между клетками, а затем и к гибели самих клеток [79]. Также исследователи отмечают, что люди, употребляющие ежедневно большое количество сахара, имеют повышенный риск появления симптомов болезни Альцгеймера.

Учёные из University of Bath выяснили, что переизбыток глюкозы нарушает выработку энзима, который помогает бороться с развитием дегенеративного неврологического заболевания [80].

Причем это был не первый случай, когда два эти фактора были взаимосвязаны между собой. Потеря слуха может быть ранним проявлением болезни Альцгеймера и предвестником деменции [82] [83] [84] [85] [86]. Благодаря ряду научных исследований было установлено, что пожилые люди особенно мужчины , имеющие потерю слуха , имеют больший риск развития болезни Альцгеймера и деменции по сравнению с нормально слышащими людьми. Риск заболевания увеличивается вместе с ухудшением слуха [87] [88] [89].

Изменения в физиологическом тракте, отвечающем за слуховое восприятие , ведут к структурным изменениям мозга. При потере слуха мозг начинает работать намного интенсивнее, чтобы человек мог воспринять, что говорят люди. На основе результатов научных исследований гипотеза зависимости между степенью потери слуха и возрастанием риска развития болезни Альцгеймера получила подтверждение [87] [91] [82]. Тем не менее, стоит отметить, что не все слабослышащие подвержены заболеванию болезнью Альцгеймера [90].

Болезнь характеризуется потерей нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины [66].

Как амилоидные бляшки, так и нейрофибриллярные клубки хорошо заметны под микроскопом при посмертном анализе образцов мозга больных [12]. Бляшки представляют собой плотные, в большинстве случаев нерастворимые отложения бета-амилоида и клеточного материала внутри и снаружи нейронов. Внутри нервных клеток они растут, образуя нерастворимые закрученные сплетения волокон, часто называемые клубками. У многих пожилых людей в мозге образуется некоторое количество бляшек и клубков, однако при болезни Альцгеймера их больше в определённых участках мозга, таких как височные доли [92].

Бляшки образуются из малых пептидов длиной в аминокислоты , именуемых бета-амилоидом тж. Этот трансмембранный белок играет важную роль в росте нейрона , его выживании и восстановлении после повреждений [94] [95]. Бета-амилоидные нити, образованные одним из пептидов, слипаются в межклеточном пространстве в плотные образования, известные как сенильные бляшки [12] [97].

Каждый нейрон содержит цитоскелет , отчасти составленный из микротрубочек, которые действуют подобно рельсам, направляя питательные вещества и другие молекулы из центра на периферию клетки, к окончанию аксона, и обратно. Тау-белок, наряду с несколькими другими белками, ассоциирован с микротрубочками , в частности, после фосфорилирования он их стабилизирует. При болезни Альцгеймера тау-белок подвергается избыточному фосфорилированию, из-за чего нити белка начинают связываться друг с другом, слипаться в нейрофибриллярные клубки и разрушать транспортную систему нейрона [98].

Неизвестно, как именно нарушение синтеза и последующее скопление бета-амилоидных пептидов вызывает патологические отклонения при болезни Альцгеймера [99]. Амилоидная гипотеза традиционно указывала на скопление бета-амилоида как на основное событие, запускающее процесс нейрональной дегенерации.

Считается, что отложения нарушают гомеостаз ионов кальция в клетке и провоцируют апоптоз []. Воспалительные процессы и цитокины могут играть роль в патофизиологии.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Посмотреть, как болезнь Альцгеймера влияет на работу головного мозга. В России более1,5 млн людей страдает от деменции. В мире, по меньшей мере, 44 млн человек живут с деменцией, что превращает ее в глобальную проблему, на которую необходимо обратить внимание. Поставленный диагноз болезни Альцгеймера кардинально меняет жизнь как самого человека, так и членов его семьи и друзей, но информация и поддержка доступны всем.

Болезнь Альцгеймера можно предотвратить!

Автор Больничная касса Эстонии. Реквизиты руководства, ключевые слова Ключевые слова для поиска: руководство для пациентов, болезнь Альцгеймера, диагностика болезни Альцгеймера, лечение болезни Альцгеймера, расстройства памяти, деменция, диагностика деменции, лечение деменции Дублирование материала для распространения допускается только с разрешения Больничной кассы Эстонии. Совет руководств по лечению Лекарства могут помочь сохранить память и притормозить исчезновение имеющихся навыков. На происходящий вследствие болезни процесс отмирания нервных клеток невозможно повлиять лекарствами. В процессе работы памяти важную роль играет ацетилхолин, который отвечает за связь между нервными клетками.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера — это медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, проявляющееся расстройством интеллекта деменцией. Заболевание названо в честь немецкого психиатра и невролога Альцгеймера, который впервые изучил и описал его. Чаще болезнь появляется у пожилых людей, но изредка встречается и ранняя форма деменции. Заболевание делят на четыре стадии, по прогрессированию признаков от слабых к сильным. Первая стадия деменции характеризуется:. На второй стадии симптомы прогрессируют, память ухудшается вместе со зрительными, тактильными и слуховыми ощущениями. Появляются нарушения речи афазия , проблемы с координацией и моторикой. На третьей стадии болезни Альцгеймера состояние пациента ухудшается. Прогрессируют расстройства речи, теряются навыки письма и чтения, уменьшается словарный запас.

Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом сером веществе. Процент людей с болезнью Альцгеймера увеличивается с возрастом:.

Информация о болезни Альцгеймера (для больных и их близких) (PJ-G/24.1-2018)

Болезнь Альцгеймера нельзя вылечить, на сегодняшний день нет эффективных лекарств, способных замедлить неумолимое прогрессирование этого заболевания. Обезопасить себя с помощью вакцины так же не получится, так как ее попросту не существует. Наверное каждый слышал об этом заболевании,многие знают людей, страдающих болезнью Альцгеймера. В любом случае, это заболевание внушает страх своей неотвратимостью.

Под болезнью Альцгеймера, в медицине подразумевается комплекс нарушений в деятельности мозга в возрасте старше лет: слабоумие, потеря памяти и других интеллектуальных способностей.

.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.